Введение

Первичный гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона при верхне-нормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез. Первичный гиперпаратиреоз проявляется полиорганными нарушениями различной степени выраженности и, как следствие, может приводить к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти [Мокрышева и др., 2021]. Сегодня это заболевание имеет мало общего с тяжелым состоянием, описанным Фуллером Олбрайтом и соавторами в 1930-х гг. как «болезнь камней, костей и стонов» [Walker et al., 2021].

У большей части пациентов в Российской Федерации гиперкальциемия диагностируется отсроченно, поскольку определение содержания кальция не входит в общетерапевтический биохимический анализ крови. Это создает предпосылки для позднего выявления гиперпаратиреоза. В Российской Федерации широкомасштабных эпидемиологических исследований не проводилось. По результатам анализа Российского регистра пациентов с первичным гиперпаратиреозом в 2017 г., заболеваемость составила 13 случаев на 100 тыс. взрослого населения [Мокрышева и др., 2021].

Симптомный (манифестный) первичный гиперпаратиреоз характеризуется наличием «классических» проявлений заболевания, к которым относят костные (остеопороз, низкотравматичные переломы и фиброзно-кистозный остеит) и висцеральные нарушения, такие как нефролитиаз, язвенная болезнь верхних отделов слизистой желудочно-кишечного тракта [Мокрышева и др., 2021].

Основная причина спорадического первичного гиперпаратиреоза в большинстве случаев неизвестна. Внешнее облучение шеи и литиевая терапия являются факторами риска развития первичного гиперпаратиреоза [Walker et al., 2018].

 Большинство пациентов не сообщают об этих воздействиях. Хронически низкое потребление кальция и морбидное ожирение также недавно были описаны как факторы риска [Vaidya et al., 2017; Sbai et al., 2022]. Генетический патогенез первичного гиперпаратиреоза остается неясен у большинства пациентов [Walker et al., 2021].

Основным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический [Dandurand et al., 2021; Lu et al., 2021; Neves et al., 2022]. Из-за сложной и часто вариантной анатомии шеи выполнение паратиреоидэктомии требует прецизионного вскрытия многих структур, чтобы достичь парааденомы. При этом окружающие нервы и сосудистые структуры зачастую подвержены травмам [Baj et al., 2020]. Возвратно-гортанный нерв служит ориентиром для выявления патологических околощитовидных желез, поскольку верхние паращитовидные железы лежат за путем прохождения возвратно-гортанного нерва, в то время как нижние околощитовидные железы расположены перед прохождением возвратно-гортанного нерва [Wang et al., 2022]. Это анатомическое положение желез по отношению к возвратно-гортанному нерву имеет клиническое значение для хирурга при выявлении аномальных паращитовидных желез. Травмы возвратно-гортанного нерва обычно связаны с тракцией, перевязкой, сжатием, попадаем в лигатуру и термическим воздействием во время операции [Ghani et al., 2016].

Описание клинического случая

В феврале 2021 г. пациентка К., 27 лет, обратилась амбулаторно к урологу с жалобами на боли в левой поясничной области. Пациентке выполнено амбулаторно ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевого пузыря. По данным УЗИ, в правой почке – во всех группах чаш – визуализируются множественные гиперэхогенные включения овальной формы, дающие акустическую тень, с максимальными размерами до 3,5 мм. В левой почке – во всех группах чаш – множественные гиперэхогенные включения овальной формы, дающие акустическую тень с максимальными размерами до 4 мм. Данных за наличие конкрементов в мочеточниках не получено.

Пациентке проведено амбулаторное дообследование. Выявлено повышение уровня общего и ионизированного кальция в крови. По данным УЗИ щитовидной железы и околощитовидных желез, общий объем щитовидной железы 15,6 см³. Эхоструктура неоднородная за счет единичных мелких до 3,5 мм анэхогенных, аваскулярных образований с гиперэхогенным содержимым внутри. TIRADS-1: в проекции левой доли щитовидной железы лоцируется образование 25×21×47 мм (9 см³) гипоэхогенное с усиленным интранодулярным кровотоком (увеличенная паращитовидная железа?).

Установлен предварительный диагноз: манифестный первичный гиперпаратиреоз, висцеральная (почечная) форма (см. табл.).

Динамика лабораторных показателей до и после хирургического лечения
Dynamics of laboratory parameters before and after surgical treatment

Пациентка направлена на консультацию к хирургу. В плановом порядке выполнена малоинвазивная паратиреоидэктомия левой нижней околощитовидной железы с применением переменного нейромониторинга INOMED C2.

Интраоперационная картина. На передней поверхности шеи выполнен разрез кожи длиной 35 мм. Выделена левая и правая доли щитовидной железы. При ревизии установлено, что в проекции нижнего полюса левой доли имеется крупное узловое образование плотной консистенции размером 4×5 см, которое прилежит латеральным краем к сонной артерии, медиальным краем – к стенке пищевода. Нижний полюс этого образования располагается загрудинно. В правой доле пальпаторно и визуально узловые образования не определяются. При дальнейшей ревизии VI группы лимфатических узлов лимфаденопатии не выявлено.

Интраоперационный диагноз: гигантская парааденома левой нижней околощитовидной железы (рис. 1). 

С техническими трудностями, обусловленными большим размером образования, интимным прилежанием к важным анатомическим структурам, выполнена паратиреоидэктомия с применением переменного нейромониторинга INOMED C2. Выполнена ревизия околощитовидных желез контрлатеральной стороны. Гиперплазии околощитовидных желез не отмечено. Выполнен интраоперационный контроль паратгормона. Отмечено интраоперационное снижение паратгормона. Выполнено ушивание раны. На кожу нанесен клей Dermabond (рис. 2). 

Рис. 1. Макропрепарат – удаленная левая нижняя околощитовидная железа
Fig. 1. Gross specimen of the removed left lower parathyroid gland

Рис. 2. Завершение операции и нанесение кожного клея Dermabond
Fig. 2. Completion of the operation and application of Dermabond skin glue

Пациентка выписана из стационара на амбулаторный этап лечения на следующий день. При контрольном осмотре у эндокринолога отмечена нормализация фосфорно-кальциевого обмена (см. табл.).

Макроописание при гистологическом исследовании № 121536 UNIM: образование размером 63×31×7 мм в тонкостенной капсуле, на разрезе белесовато-серого цвета, край маркирован черным.

Микроскопическое описание: узловая опухоль с фиброзной капсулой, без стромальных адипоцитов, представлена главными клетками (крупные эозинофильные клетки с округлыми ядрами разного размера с зернистой цитоплазмой). Опухоль солидно-гнездная. Фокально фолликулярный паттерн. Митозы не выявлены. Признаков инвазии не выявлено. Некрозы не выявлены. Строма отечная (рис. 3).

Заключение: аденома паращитовидной железы.

Рис. 3. Микроскопическая картина: 1 – крупные эозинофильные клетки с округлыми ядрами разного размера с зернистой цитоплазмой, фокально фолликулярный паттерн
Fig. 3. Microscopic picture: 1 – large eosinophilic cells with round nuclei of various sizes with granular cytoplasm, focal follicular pattern

Обсуждение

Мокрышевой Н.Г. c соавторами в 2021 году отмечено, что симптомный (манифестный) первичный гиперпаратиреоз характеризуется наличием «классических» проявлений заболевания, к которым относят костные (остеопороз, низкотравматичные переломы и фиброзно-кистозный остеит) и висцеральные нарушения, такие как нефролитиаз, язвенная болезнь верхних отделов слизистой желудочно-кишечного тракта.

Сложность диагностики данного клинического случая заключалась в фоновом проявлении почечной колики. В таких случаях лечение основного заболевания может быть отложено в связи с необходимостью лечения патологии почек и мочевыводящих путей [Голоунина и соавт., 2019; Wang et al., 2020].

Топическая диагностика с целью определения локализации и размера параденомы крайне важна в малоинвазивной хирургии, так как понимание размеров и локализации образования позволяет применять минимально инвазивный подход в лечении, что сказывается на послеоперационном состоянии пациента.

В связи со сложной и зачастую вариантной анатомией выполнение паратиреоидэктомии сопряжено с прецизионным выделением и вскрытием различных пространств на шее. Наиболее часто парааденомы имеют небольшой размер и локализуются в типичных областях, что подтверждается при топической диагностике с помощью УЗИ и сцинтиграфии. Однако в этом клиническом случае парааденома имела нетипичное параэзофагеальное расположение и в силу большого размера дистальная часть была расположена загрудинно, что затрудняло техническое выполнение паратиреоидэктомии. В данном клиническом случае применение интраоперационного нейромониторинга позволило безопасно выполнить паратиреоидэктомию и ревизию околощитовидных желез противоположной стороны [Akgun et al., 2022; Eligal et al., 2022].

Заключение

Паратиреоидэктомия остается единственным способом лечения первичного гиперпаратиреоза, а наличие у пациента гигантской парааденомы увеличивает риск хирургической травмы важных анатомических структур, таких как возвратно-гортанный нерв, пищевод, магистральные сосуды.

Применение минимально-инвазивной хирургии в случае гигантской парааденомы должно быть оправдано радикальностью и безопасностью оперативного лечения.

Применение интраоперационного нейромониторинга при нестандартной паратиреоидэктомии позволяет безопасно использовать минимально-инвазивную хирургию, что повышает косметический эффект после операции, снижает послеоперационный дискомфорт и время восстановления.

Ревизия всех околощитовидных желез позволяет выявить интраоперационно гиперплазию околощитовидных желез и снизить вероятность рецидива заболевания.