Введение

Кисты селезенки относятся к редким заболеваниям и, как правило, диагностируются при использовании современных методов визуализации: ультразвуковое исследование (УЗИ), спиральная компьютерная томография (СКТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).  Кисты селезенки являются патологическими жидкостьсодержащими полостными образованиями, которые могут быть паразитарными, истинными и ложными.

Первичные (истинные) кисты селезенки составляют 30–40 % от общего числа и чаще встречаются у детей и молодых людей [Hansen, Moller, 2004]. Большинство кист протекает бессимптомно, и они выявляются случайно при УЗИ брюшной полости [Степанова и др., 2020].

Кисты селезенки классифицируются на основании наличия или отсутствия эпителиальной выстилки, этиологии, патогенеза. Martin классифицировал кисты селезенки как кисты типа 1, которые представляют собой истинные кисты с выстилающим эпителием, и кисты типа 2, которые представляют собой ложные кисты без выстилающего эпителия [Bailez, Elmo, 2004; Avgerinos, Kyriakopoulos, 2009]. Псевдокисты обычно бывают посттравматическими из-за нарушения организации гематом, расположенных под капсулой или в паренхиме селезенки, и редко они могут возникать при абсцессе или инфаркте селезенки [Abbort et al., 2004]. 

В зависимости от возбудителя кисты селезенки можно разделить на два типа: паразитарные кисты и непаразитарные кисты [Беляева и др., 2021]. Паразитарные кисты обычно встречаются в эндемичных районах и вызываются в основном заражением Echinococcus granulosus [Gharaibeh, 2000; Abbort et al., 2004]. 

Новая классификация, основанная на истинном патогенезе кисты, делит непаразитарные кисты селезенки на врожденные, опухолевые, травматические и дегенеративные [Hsu et al., 2005]. Первичные кисты селезенки составляют 10 % всех непаразитарных кист селезенки. Эти кисты чаще всего встречаются в детской и подростковой возрастных группах [Kabra et al., 2001; Avgerinos, Kyriakopoulos, 2009]. 

Существующие классификации кист селезенки являются модификацией классификации R. Fowler.

Классификация кист селезенки по R. Fowler (1940):

• Первичные (истинные):

А. Паразитарные (Echinococcus granulosus).

Б. Непаразитарные:

– врожденные;

– неопластические (гемангиома, эпидермоидные, лимфангиома, дермоидные).

• Вторичные (ложные);

– травматические;

– дегенеративные;

 – воспалительные.

Вопросы этиологии и патогенеза кист селезёнки у детей являются дискутабельными. В связи с этим было предложено множество гипотез:

• Теория мезотелиальной инвагинации: В случае врожденных кист предполагается, что во время развития происходит инвазия мезотелиальной выстилки вместе с капсулой.  Поскольку слизистая оболочка имеет плюрипотентную природу, она подвержена метаплазии и секреции жидкости, что приводит к образованию кист [Trompetas et al., 2002].

Считается, что врожденная выстилка кисты возникает в результате инвазии брюшины вместе с ее мезотелиальной выстилкой после разрыва капсулы селезенки или из-за захвата мезотелиальных клеток в бороздках селезенки.

• Теория лимфатического пространства: Согласно этой теории, кисты могут возникать из нормальных лимфатических пространств селезенки [Cowles, Yahanda, 2000].
• Теория энтодермального включения: Энтодермальная теория включения предлагает, что эпителиальные селезеночные кисты развиваются истинной метаплазией в гетеротопном включении энтодермального в селезенке [Tagaya, Oda, Furihata, 2002]. Из-за плюрипотентной природы мезотелия кажется, что существует метаплазия в слизистой оболочке, приводящая к образованию кист с различными типами эпителиальной выстилки. Согласно некоторым исследованиям, эпидермоидная природа обусловлена тератоматозной дифференцировкой или включением плоской оболочки плода вместо метаплазии.

Образования селезенки в детском возрасте гетерогенны по своему происхождению [Cowles, Yahanda, 2000]. Преобладающие количество кист селезёнок протекают бессимптомно [Масляков и др., 2011; Аверин и др., 2021 г.]. Симптомы возникают при размерах образования более 8 см или осложнении разрывом, инфицированием или кровотечением.

В диагностике кист селезенки ультразвуковая диагностика является высокоинформативным и неинвазивным методом. В литературе описан случай диагностики кисты селезенки у плода на 20-й неделе беременности [Kabra, Bowen, 2001]. Ультразвук позволяет осуществлять не только мониторинг кист селезенки, но и осуществлять навигацию при транскутанной пункции и аспирации содержимого её кисты.

Ультрасонография позволяет увидеть, что кисты являются либо безэхогенными, либо гипоэхогенными и имеют гладкую тонкую стенку, тогда как солидные опухоли являются либо изоэхогенными, либо гиперэхогенными.

Кроме того, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография могут дать большую часть необходимой информации, касающейся морфологии кисты, состава кистозной жидкости, расположения в селезенке, положения кисты и ее взаимоотношений с окружающими тканями [Hansen, Moller, 2004].

Существуют различные виды хирургического лечения кист селезенки в зависимости от возраста пациента, а также размера, расположения и характера кисты. Классическим подходом к кистам селезенки была открытая полная спленэктомия [Ширяев и др., 2011; Беляева и др., 2016]. Однако после 1970-х годов наметилась тенденция к более консервативному хирургическому вмешательству из-за появления угрожающей жизни сепсиса, особенно у детей, перенесших спленэктомию [Мызин, Кулешов, 2018; Gharaibeh, 2000; Bailez, Elmo, 2004]. Сегодня оптимальными вариантами лечения являются органосохраняющие миниинвазивные хирургические вмешательства [Ушаков и др., 2023].

Первая лапароскопическая спленэктомия была применена и описана Delaitre в 1991 году у больного с наследственной микросфероцитарной анемией. Начиная с этого момента, количество успешно выполненных вмешательств неуклонно растет, так как лапароскопическая спленэктомия имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями [Minkes, 2000]. Первое описание лапароскопической спленэктомии в детской хирургии относится к 1993 году. Отечественный опыт выполнения эндохирургических спленэктомий у детей исчисляется с 1996 года.

Следующим этапом развития хирургии с очаговыми поражениями селезенки стала лапароскопическая парциальная резекция селезенки [Монахова и др., 2022]. К таковым вмешательствам относятся частичная спленэктомия, полная цистэктомия, декапсуляция кисты [Losanoff et al., 2003; Metser et al., 2005].

Очевидные перспективы развития данного направления обусловлены совершенствованием инструментального обеспечения эндохирургических технологий рассечения паренхимы, выполнения надежного гемостаза, что позволяет снизить риск интра- и послеоперационных осложнений [Suchanek, 2013]. В частности, при хирургическом лечении пациентов с истинными кистами печени и селезенки эффективным является применение высокоэнергетического лазерного излучения и плазменного скальпеля [Румянцев, 2009; Lee et al., 2017].

Технологической альтернативой, существенно снижающей интра- и послеоперационные риски эндохирургической спленэктомии и резекции органа, является фенестрация кист селезенки [Imoto et al., 2010; Khafaji., 2017]. Основываясь на том, что киста может подвергаться ретракции с последующей облитерацией, дренируясь в брюшную полость, Posta описал лапароскопическую фенестрацию кисты селезенки. Далее данная методика была модифицирована в операцию по частичному иссечению свободной от паренхимы части кисты. В литературе эти операции описываются как «unroofing» или «partial decapsulation». О первой успешной такой операции сообщили в 1997 году хирурги из США Sellers G. и Starker Р. В педиатрической практике первая публикация об успешном лапароскопическом частичном иссечении кисты с тампонадой остаточной полости сальником появилась в 1993 году.

Считается, что необходимо резецировать как можно большую часть стенки кисты, чтобы предотвратить повторное закрытие кисты [Kabra et al., 2001].

В целом лапароскопическое лечение кист селезенки дает преимущества минимально инвазивной хирургии: минимальная послеоперационная боль, более быстрое восстановление, более короткое пребывание в больнице, а также снижение заболеваемости и выздоровления [Metser et al., 2005].

Однако любой тип щадящей в отношении селезёнки операции трудно выполнить, если киста очень большая, расположена в воротах селезенки или полностью покрыта паренхимой селезенки (внутриселезеночная киста), или если имеется несколько кист (поликистоз): в этих случаях, как считает ряд авторов, следует выполнить полную спленэктомию либо открытым, либо лапароскопическим доступом [Abbort et al., 2004].

В последнее время появляются сообщения о роботизированных хирургических вмешательствах на селезенке, обеспечивающих прецизионность всех манипуляций. Однако экономическая составляющая и отсутствие технической возможности резко ограничивает доступность данного вида вмешательств [Vasilescu et al., 2010; Giulianotti et al., 2011; Hirides et al., 2014; Purohit et al., 2015].

Основным альтернативным, конкурирующим с лапароскопическими вмешательствами методом органосохраняющего лечения данного контингента больных являются минимально инвазивные навигационные технологии [Масляков и др., 2011; Anon, Guijarro et al., 2006; Morandi et al., 2012; Singh et al., 2012].

Впервые в педиатрической практике использование чрескожной пункции под УЗ навигацией со склеротерапией 96 % этиловым спиртом описано Kawamura J. и соавторами (1984). Однако, согласно литературе, мнение авторов о данной методике крайне разнятся. Существует большое количество сообщений о абсолютно неудовлетворительных результатах лечения – 100 % возникли рецидивы кисты, что потребовало радикального оперативного лечения – резекции органа во всех наблюдениях либо развитие таких грозных осложнений, как внутрибрюшинное кровотечение, которое потребовало выполнения экстренной лапаротомии и спленэктомии. Также существует большое количество публикаций, в которых ряд авторов считает, что чрескожная аспирация содержимого полости непаразитарных кист селезенки под УЗИ контролем и введение в полость 96 % этилового спирта с последующей постоянной активной аспирацией является эффективным способом их склерозирования. Критерии эффективности такого варианта лечения непаразитарных кист включают: строгий отбор больных, эффективное воспаление стенки кисты, использование дренажных трубок достаточного диаметра (от 12 Fr) для обеспечения адекватной санации и активной аспирации жидкости [Насиров и др., 2021].

Спленэктомию выполняют при тотальном поражении органа, она уступает спленосохранным малоинвазивным вмешательствам: резекции селезенки, декапсуляции, энуклеации или фенестрации кисты, лапароскопической пункции или аспирации содержимого кисты под УЗИ-КТ-навигацией. Отметим, что пункционные методики сопряжены с разрывом кисты и высоким риском рецидива. Технологии эндохирургии при выполнении резекции селезенки сегодня являются методом выбора [Bailez, Elmo, 2004; Avgerinos et al., 2009; Poddubnyi et al., 2010]. Лапароскопия позволяет удовлетворительно визуализировать селезенку, а отсутствие лапаротомии – избежать боли и обеспечить короткий госпитальный период. Кроме того, важен и косметический эффект операции.

Цель исследования: обобщение нашего опыта лечения детей с кистами селезёнки с целью улучшения качества оказания медицинской помощи.

Объекты и методы исследования

Нами был проведен разбор лечения 22 детей, получавших лечение в ОГБУЗ ДОКБ г. Белгород. В группу исследования были включены все дети, которые были прооперированы в стенах нашей клиники за последние 9 лет с непаразитарными кистами селезенки.  Данная группа пациентов подверглась детальному анализу.

Средний возраст детей составил 14,18 ± 2,06 лет (от 7 лет до 17 лет), причем явно превалировала группа детей старше 14 лет (16 пациентов), детей младше 14 лет было 6. Гендерное распределение не выявило существенного преобладания девочек над мальчиками (12 против 10). К нам поступало на лечение от 1 до 4 пациентов за год.

Результаты и их обсуждение

Во всех случаях заболевание выявлено по данным УЗИ в связи с жалобами на периодическую боль либо ощущение дискомфорта в животе у 13 пациентов. У 8 детей киста выявлена при диспансеризации и протекала бессимптомно. 1 ребенок поступил к нам с травмой селезенки – удар о руль велосипеда с формированием большой подкапсульной гематомы селезенки. В течение года на месте гематомы сформировалась киста, и ребенок был прооперирован. Стоит отметить, что связь обнаружения кисты селезенки с пред­шествующей травмой прослежена почти у половины детей (10 пациентов).

Серологические реакции на эхинококкоз для дифференциальной диагностики с кистами паразитарного генеза выполнены у всех 22 больных. Также все дети предварительно были консультированы врачом-иммунологом, и проведена вакцинация по индивидуальному календарю как детям с предстоящей спленэктомией.

Рис. 1. УЗ-картина кисты селезенки
Fig. 1. Ultrasound picture of a spleen cyst

Всем детям для четкой верификации диагноза и выбора тактики лечения были выполнены дополнительные лучевые методы исследования. Предпочтение нами отдается компьютерной томографии. СКТ с болюсным внутривенным контрастированием выполнено 19 детям. 3 детей к нам поступили уже с результатами МРТ органов брюшной полости с контрастированием.

Объем кист селезенки, рассчитанный в соответствии с результатами эхографических и компьютерно-томографических исследований, в наших наблюдениях варьировал от 25 см³ до 1 600 см³. Кисты объемом менее 25 см³ и наибольшим размером менее 4 см (при отсутствии клинических проявлений менее 5 см) нами не оперировались и находились на диспансерном наблюдении с постоянным УЗИ-мониторингом не реже 1 раза в 6 мес.

По нашему мнению, в выборе тактики оперативного лечения значение измерений объемов полости кисты не имеет значимой роли. Для нас гораздо важнее объем ткани оставшейся селезенки, наличие многокамерности и локализация. Так, даже при самых больших кистах объемом до 1 600 см³, расположенных подкапсульно с сохранением более чем 1/2 паренхимы селезенки, нам удалось сохранить селезенку. Нами была выполнена фенестрация более 2/3 стенки кисты.

В зависимости от локализации превалировали кисты, расположенные в верхнем сегменте органа – 10. Следующее по частоте локализации место занимали кисты в нижнем сегменте селезенки – 8. В области ворот селезенки – у 2 детей. Еще 2 ребенка имели центральное расположение. С интрапаренхиматозным расположением кист мы столкнулись в 3 случаях. В 2 наблюдениях из 3 длительная выжидательная тактика (от 3 до 5 лет) позволила нам дождаться момента, когда с ростом кисты произошло истончение стенки кисты до 8–6 мм. Этим детям успешно была выполнена лапароскопическая фенестрация кисты.

В нашей клинике при выборе технологии минимально инвазивного хирургического вмешательства у детей с непаразитарными кистами селезенки мы отдаем предпочтение лапароскопическим методам оперативного лечения.  Мы не имеем опыта пункционных и пункционно-дренирующих вмешательств у детей с кистами селезенки, так как считаем данную методику менее надежной в силу отсутствия визуализации. Также и отбор пациентов для пункционных методик, приведенных в литературе с объемом кисты менее 25 см³ и расположенных интрапарехиматозно, вызывает у нас сомнение в необходимости проведения оперативного лечения. Применение данной методики, возможно, необходимо при интрапарехиматозных кистах больших размеров, но подобных пациентов у нас не было.

Распределение пациентов в зависимости от выбора метода оперативного лечения, длительности дренирования, длительности пребывания в стационаре представлены в таблице 1.

Таблица 1
Table 1

Распределение больных в зависимости от оперативного вмешательства
Distribution of patients depending on the surgical intervention

Нами первично было выполнено 20 органосохраняющих лапароскопических вмешательств из 22 пациентов (91 %). Лишь в двух случаях нами выполнена спленэктомия, в которых киста располагалась у ворот селезенки. В случае с интрапаренхиматозным расположением многокамерной кисты больших размеров нами заподозрен сосудистый генез образования, в связи с чем принято решение о проведении лапроскопической спленэктомии. Гистологическое заключение подтвердило наши предположения – лимфангиома селезенки. Во втором случае мы попытались выполнить лапароскопическую фенестрацию, однако возникло интраоперационное кровотечение, потребовавшее удаление селезенки. Данное вмешательство проводилось нами на этапе освоения методики, когда у нас не было аргон-плазменной коагуляции, гемостатической матрицы.

Как основной метод лечения нами применялась лапароскопическая фенестрация кисты селезенки с деэпителизацией ее внутренней выстилки высокотемпературной плазмой либо электрокоагуляцией.  В 2 наблюдениях из 18 (частота осложнений 11 %) мы столкнулись с рецидивом кисты, потребовавшей повторного оперативного вмешательства. В обоих случаях имела место большая многокамерная киста. Эти вмешательства выполнялись до 2017 года, когда у нас отсутствовала аргон-плазменная коагуляция, в связи с чем фенестрация нами была выполнена экономно – удаление лишь ½ стенки кисты, а деэпителизация оставшейся выстилки выполнена обычной коагуляцией. При проведении лапароскопической спленэктомии мы не столкнулись с техническим сложностями в виде спаечного процесса и на современном этапе, возможно, могли бы попытаться выполнить органосохраняющую операцию.

Рис. 2. Визуализация кисты селезенки при лапароскопии и иссечение стенок кисты при помощи аппарата Liga Sure
Fig. 2. Visualization of the spleen cyst during laparoscopy and excision of the cyst walls using the Liga Sure device

В 2 случаях при экстраспленальном расположении кистозных образований нам удалось выполнить лапароскопическую энуклеацию кисты. Это самый благоприятный вариант расположения кисты.

Таблица 2
Table 2

Гистологическая интерпретация результатов
Histological interpretation of results

Наиболее благоприятными в лечении являются вторичные кисты селезёнки.

Наибольшие сложности возникают при лечении кист сосудистого генеза. Не всегда можно выполнить малоинвазивное вмешательство и сохранить селезёнку. В нашем наблюдении в 1 из 5 случаев мы сразу приняли решение выполнить спленэктомию, ещё в 1 случае спленэктомия выполнена в связи с рецидивом кисты. Органосохраняющая операция оказалась успешной в 60 %. Многие зарубежные авторы считают сосудистый генез кисты селезёнки показанием к спленэктомии в 100 % случаев.

Катамнез более года прослежен у всех детей.  В послеоперационном периоде после фенестрации кисты селезенки у 12 детей имелась резидуальная полость кисты. Через 6 месяцев она сохранялась по данным УЗИ у 7 детей. Через 1 год нам пришлось выполнить 2 детям СКТ для исключения рецидива кисты – рецидива нет.

Заключение

На наш взгляд, при данной патологии в большинстве случае возможно выполнение малоинвазивной органосохраняющей операции. Абсолютным показанием к спленэктомии, мы считаем, является кистозная трансформация селезёнки с сохранением менее 1/3 долженствующей паренхимы селезёнки. Вопрос о возможной спленэктомии может возникнуть также при центрально расположенных кистах, а также многокамерных кистах с неоднородным содержимым «вероятнее всего, сосудистого генеза». Но, на наш взгляд, при наличии в клинике современных технических возможностей: системы электролигирования Liga Sure Cayman, гемостатической матрицы Surgiflo, аргонплазменного потока, а также использования современных гемостатиков, таких как транексамовая кислота, во всех этих случаях необходима попытка выполнения органосохраняющей операции. Наличие рецидива в таких случаях не стоит рассматривать как неудачу, и выполнение спленэктомии не вызывает технических сложностей.