Представлено ретроспективное описание клинического случая проведения хирургической санации полости рта у пациента с орфанным заболеванием – фибродисплазией оссифицирующей прогрессирующей (ФОП). Особенность заболевания состоит в том, что из-за генетической мутации в организме костная ткань (оссификаты) образуется там, где её не должно быть, а именно внутри мышц, сухожилий, связок, фасций, апоневрозов, в результате чего происходит формирование качественно нормальной кости во внескелетных участках. Дебют заболевания у пациента произошел в 10-летнем возрасте. После неоднократных травм появлялись костные конгломераты в области лопаток, позвоночника, нижних конечностях. Проводились попытки удаления оссификатов, но после оперативных вмешательств они появлялись вновь. Впервые диагноз ФОП был установлен пациенту в возрасте 15 лет в Свердловском научно-исследовательском институте ортопедии и травматологии. Примерно с 35-летнего возраста пациент начал отмечать ограничение открывания рта до полного его закрытия. Обратился с жалобами на боль в области отдельных групп зубов верхней и нижней челюсти в стоматологическую больницу Клинического многопрофильного медицинского центра Пермского государственного медицинского университета имени академика Е.А. Вагнера Минздрава России в 2017 году. Представлена тактика хирургической санации полости рта и особенности проведения общего обезболивания у пациента с ФОП. Данный клинический опыт может быть полезен специалистам хирургического профиля и анестезиологам.
The article presents a retrospective description of a clinical case of the oral cavity surgical rehabilitation in a patient with an extremely rare disease – Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP). The significant peculiarity of this disease is that due to a genetic mutation in the body, bone tissue is formed in places it is not meant to be, such as: muscles, tendons, ligaments, fascia, aponeuroses. As a result, fully formed bones appear in non-skeleton areas. The patient's disease started developing at the age of ten. After frequent injuries, bone conglomerates formed in the areas of shoulder blades, spine, and lower extremities. There were several attempts to remove ossifications, but after surgical interventions they reappeared. The patient was diagnosed with FOP for the first time at the age of 15 at Sverdlovsk Research Institute of Traumatology and Orthopedics. Since he was 35, the patient has been experiencing difficulty in opening his mouth. In 2017 the patient contacted Clinical Multidisciplinary Medical Center of E.A. Wagner Perm State Medical University complaining of pain in certain areas of the upper and lower jaw. The authors describe the tactics of surgical rehabilitation and the features of general anesthesia of a patient with FOP. This clinical experience can be useful for surgeons and anesthesiologists.
Работа выполнена без внешних источников финансирования.