Введение

В последние годы становится все более актуальной ситуация, связанная с увеличением частоты встречаемости гемофилии среди пациентов. Гемофилия – это наследственное заболевание, которое встречается преимущественно у лиц мужского пола, обуславливается нарушением первой фазы свертывания крови из-за дефицита фактора VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Гемофилия клинически проявляется частыми, длительными кровотечениями [Федорова, Сарап, 2023].

Гемофилия представляет собой заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови, и оно делится на три степени тяжести в зависимости от активности фактора свертываемости крови: легкая степень – активность фактора более 5 % и менее 40 %; средняя степень – активность фактора в районе 1–5 %; легкая степень – активность фактора менее 5 % [Römer et al., 2022].

Согласно клиническим рекомендациям 2020 года, распространенность данного заболевания среди населения составляет 1:10 000 случаев. При этом гемофилия А встречается чаще, чем гемофилия В. Например, согласно данным областного регистра, в Самаре и Самарской области частота встречаемости гемофилии А составляет 1:33 724; гемофилии В – 1:211 340 [Давыдкин и др., 2012].

Лечение пациентов с гемофилией является сложной задачей для стоматологов, поскольку многие врачи не имеют опыта ведения таких случаев и не представляют, что делать [Sipos, 2022]. Поэтому пациенты с гемофилией до настоящего времени в большинстве случаев лишены получения своевременной и квалифицированной стоматологической помощи, что является причиной высокой распространенности заболеваний зубочелюстной системы.

Целью исследования: сбор и обзор информации по стоматологическим проявлениям гемофилии, определение оптимального алгоритма и порядка оказания стоматологической помощи пациентам с данным диагнозом.

Методы исследования

Данное исследование, учитывая недостаточную разработанность и высокую актуальность, проведено посредством анализа научной литературы. Был проведен поиск и анализ современных русскоязычных и англоязычных исследований. Поиск проводился в базах данных PubMed, Cyberleninka, eLIBRARY по ключевым словам: «гемофилия», «стоматологическое лечение», «стоматологические заболевания».

Рассмотрены клинические проявления гемофилии у стоматологических пациентов. Обобщены данные научных источников, на основе которых представлена тактика стоматологического вмешательства при наличии диагноза гемофилия. Предложен определенный порядок мер профилактики и лечения пациентов с данным заболеванием, которые также включает в себя мероприятия по мотивации к стоматологическому лечению данной категории пациентов.

Результаты и обсуждение

Пациенты с гемофилией представляют собой особую категорию пациентов в связи с большим количеством последствий заболевания, включая стоматологический статус. У данной группы пациентов кровотечения наиболее часто встречаются в полости рта при удалении зубов, выпадении молочных зубов, травме [Sharma et al., 2022]. Поэтому такие пациенты каждый день живут со страхом кровотечения из-за возможной травмы или повреждения слизистой оболочки. Это приводит к неправильной гигиене полости рта, повышению риска возникновения кариеса, заболеваний пародонта и слизистой оболочки [Czajkowska et al., 2023].

Стоматологическую помощь пациентам с гемофилией чаще всего оказывают по обращаемости в связи с острой болью. Однако в исследованиях определено, что комплексные мероприятия первичной профилактики и санации полости рта больных гемофилией за два года позволяет значительно улучшить показатели их стоматологического статуса. Поэтому для таких пациентов важна правильная организация стоматологического лечения и профилактики [Гринин, Ковалева, 2018].

Клиническая картина состояния зубочелюстной системы у пациентов с гемофилией имеет свои особенности. Ведь зачастую признаки болезней крови имеют свои проявления в полости рта, поэтому стоматологу необходимо иметь гематологическую настороженность в отношении данных заболеваний. Норбутаев с соавторами определили, что наиболее часто пациенты с гемофилией жалуются на кровоточивость десен, боль в ходе приема пищи, а также на гиперестезию зубов, нарушение вкусовой чувствительности, зловонный запах из полости рта [Норбутаев и др., 2021]. При осмотре пациентов определяется характерная клиническая картина: наличие гипертрофии и отека десен, атрофия ткани альвеолярного гребня, кровоточивость слизистой оболочки на всех участках полости рта. Окраска десны бледная с синюшным оттенком, почти багровая [Перепелкина, Брусенцова, 2019]. Часто наблюдаются серо-желтые выделения со зловонным запахом. Также у всех пациентов с гемофилией (100 %) определяется кариозное поражение зубов. Этот факт объясняют неправильным уходом за полостью рта и отсутствием диспансерного наблюдения, боязнью длительных кровотечений после стоматологических вмешательств. Отмечается значение пандемии коронавирусной инфекции, в результате чего пациенты еще менее активно обращались к специалистам из-за страха инфекции [Норбутаев и др., 2021].

Оптимальная стоматологическая помощь пациентам с гемофилией должна проводиться в тесном сотрудничестве с врачом-гематологом. Доказательством является то, что в исследовании единственное удаление зуба, которое было выполнено без гемостатической терапии, осложнилось кровотечением, а применение гемостатического лечения было связано с уменьшением количества кровотечений [Maas et al., 2022]. Поэтому стоматологу всегда необходимо консультироваться с врачом-гематологом [Федорова, Сарап, 2023]. Сон И.М., Лебедев М.В., Захарова И.Ю., Керимова К.И. [2020] рекомендуют проводить лечение заболеваний полости рта и челюстно-лицевой области у пациентов c гемофилией в стационарных условиях челюстно-лицевой хирургии также совместно с гематологом, так как это будет способствовать оказанию более качественной и безопасной стоматологической помощи больным.

Федорова Р.К., Сарап Л.Р. [2023] разделили стоматологические вмешательства на 4 группы риска по возникновению кровотечений. К вмешательствам с низким риском отнесли зондирование пародонтальных карманов, лечение корневых каналов, полирование поверхности зубов, удаление наддесневого зубного камня, герметизацию фиссур. К вмешательствам со средним риском отнесли реставрацию зубов с использованием абсолютной изоляции и с постановкой инфильтрационной анестезии, удаление поддесневого зубного камня. К вмешательствам с высоким риском относят одонтопрепарирование зубов под ортопедические конструкции, проводниковую анестезию. К вмешательствам с очень высоким риском относят операцию удаления зуба, установку имплантов, рут плэннинг.

Перед любым стоматологическим вмешательством, которое может привести к кровотечению, а особенно перед операцией удаления зуба, пациенту необходимо сдать кровь для оценки количества тромбоцитов, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Это необходимо для назначения врачом-гематологом адекватной системной терапии [Werlinger et al., 2019].

Основным методом лечения и профилактики кровотечений у больных гемофилией является заместительная терапия препаратами крови с недостающими факторами свертывания. Поэтому, согласно протоколу ведения больных с гемофилией, при инвазивных стоматологических вмешательствах нужно проводить заместительную терапию концентратом фактора свертывания крови за 30 минут до манипуляции, а после приема – каждые 12 часов (в случае гемофилии А), каждые 18 часов (в случае гемофилии В) в течение 5–7 дней до заживления раны [Дауров, 2022].

Местная анестезия является важным этапом стоматологического вмешательства. У пациентов с гемофилией постановка интралигаментарной анестезии не требует факторного лечения во взрослом возрасте и требует факторного лечения в детском возрасте. Проведение проводниковой анестезии нежелательно для таких пациентов, поэтому предлагается ее альтернатива в виде инфильтрационной анестезии на нижней челюсти в комбинации с интралигаментарной и интрапульпарной анестезией [Федорова, Сарап, 2023].

При проведении профессиональной гигиены полости рта у пациентов с гемофилией требуется максимально щадящее отношение к мягким тканям полости рта. Однако это трудно реализовать при помощи снятия зубных отложений ручным способом. В связи с этим Постников М.А., Дудина С.Е., Тиунова Н.В. Шухорова Ю.А., Федосейкина И.В. [2021] предлагают использовать протокол GBT: визуализация мягкого зубного налета с помощью красителя; удаление налета с помощью направленной струи порошка Air Flow Plus, точечное удаление зубного камня с использованием ультразвукового скейлера и аппарата Prophylaxis Master. Данный протокол показал свою эффективность на практике.

Лечение осложненного кариеса у больных гемофилией проводят по общепринятой методике с анестезией. Однако предварительно проводят заместительную терапию концентратом фактора свертываемости крови. Для пломбирования корневых каналов в исследованиях применяют эндометазон, аш плюс, неотриоцинк, форфенан, для реставрации используют композитные светоотверждаемые материалы. Доказана эффективность глубокого фторирования для профилактики рецидива кариеса, что является, несомненно, важным для таких пациентов [Абубакарова, Абдурахманов, 2020].

В литературе наиболее часто описывают тактику врача-стоматолога при удалении зубов у пациентов с гемофилией. Обязательно требуется предоперационная подготовка, описанная выше, и консультация у гематолога. Удаление зуба (не более 2 за один раз) проводят под местным обезболиванием с соблюдением принципов минимальной травмы лунки и десны. Неподвижные корни и зубы распиливают с использованием фрезы Линдемана с водяным охлаждением. Также отмечается, что гемостаз осуществляют с помощью тугой тампонады гемостатической губкой. Дополнительно для остановки кровотечения используются эпсилон-аминокапроновая кислота или транексамовая кислота. Для профилактики кровотечения лунку ушивают [Рябова и др., 2021].

В настоящее время также разрабатываются современные местные гемостатические препараты, которые врач-стоматолог может использовать в практической деятельности. В качестве раневой повязки применяют PRF-сгусток, его эффективность доказана, он не препятствует эпителизации лунки после удаления зуба и обладает гемостатическим эффектом [Шинкевич, 2022]. Хорошие клинические результаты в виде значительного уменьшения времени кровотечения из лунки удаленного зуба дает использование гемостатического набора «Гемоблок ДЕНТ» у пациентов с гемофилией [Байриков, Блохина, 2023].

После инвазивного стоматологического вмешательства пациентам с нарушениями свертываемости крови следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов и аспирина из-за их влияния на тромбоциты и свертываемость крови. Безопасным обезболивающим является парацетамол, и его можно принимать каждые 6 часов в течение 2–3 дней после операции.

Для оказания эффективной стоматологической помощи пациентам с гемофилией важно, чтобы они были полностью осведомлены о состоянии здоровья полости рта. Это, в свою очередь, требует эффективных методов профилактики стоматологических заболеваний в виде обучения правильной технике чистки зубов, подбора предметов и средств гигиены полости рта [Grigorita et al., 2022]. Поэтому настоятельно рекомендуется, чтобы пациенты с гемофилией получали плановую профилактическую стоматологическую помощь. Они должны проходить осмотры каждые шесть месяцев, и частоту, возможно, потребуется увеличить в зависимости от состояния полости рта [Nomura, 2023].

Выводы

В данном обзоре литературы был проведен анализ, на основе которого можно сделать выводы.

1. Гемофилия представляет собой серьезное наследственное заболевание, которое не часто встречается в клинической практике, однако может привести к летальным кровотечениям, в том числе из слизистой оболочки полости рта.

2. Проявлениями в полости рта будут являться: гипертрофия и отек десен, атрофия ткани альвеолярного гребня, кровоточивость слизистой оболочки на всех участках.

3. В качестве оптимизации предложено перед любым первичным вмешательством стоматолога проводить консультация с врачом-гематологом.

4. Стоматологические манипуляции проводятся по общепринятым методам с соблюдением осторожности в отношении травматизации слизистой оболочки. Дополнительно используют гемостатические средства (гемостатические губы, PRF-сгусток, транексамовая кислота). А также после процедуры местно и системно назначают гемостатические средства.

5. Особое внимание должно быть оказанию обучению правильной чистке зубов и подбору средств, предметов гигиены.